摘要：目的：探讨骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多（MDS/MPN-RS-T）的临床特点及诊断标准。 方法：对2例确诊MDS/MPN-RS-T患者进行回顾性分析并文献复习。 结果：2例患者均有贫血，骨髓环形铁粒幼细胞大于15%，PLT持续增高，未曾诊断过MDS伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）或原发性血小板增多症（ET），JAK2V617F基因突变阳性，1例患者SF3B1阳性，BCR-ABL1、MPL、CALR等基因均阴性，符合MDS/MPN-RS-T的诊断。 结论：贫血、PLT增高及环形铁粒幼细胞增多要高度怀疑MDS/MPN-RS-T，细胞形态学、细胞化学及细胞遗传学检查三者联合检查有助于诊断及鉴别诊断。