摘要:自身免疫性大疱性皮肤病(AIBD)是一类以皮肤和/或黏膜水疱为主要临床特征性表现的皮肤器官特异性自身免疫疾病的总称。根据水疱形成部位的不同,AIBD主要包括表皮内水疱病(天疱疮)和表皮下水疮病(类天疱疮等)两种类型。天疱疮发病的最主要原因在于自身免疫系统产生了针对钙黏蛋白型跨膜黏附分子桥粒芯糖蛋白1和3(Dsgl和Dsg3)的自身抗体，而类天疱疮等表皮下水疮病患者体内的自身抗体则主要针对以真皮-表皮交界处的自身抗原成分(包括半桥粒蛋白和致密板蛋白等)。AIBD的临床诊断主要根据患者病史、临床表现,组织病理学、直接免疫荧光法检测组织内沉积抗体/补体以及血清学检测循环自身抗体。其中,患者体内特异性循环自身抗体的检测尤其对AIBD的诊断和鉴别诊断发挥重要的临床价值。目前,已经商品化的AIBD相关自身抗体的检测技术和方法包括间接免疫荧光法(IFA),酶联免疫吸附法(ELISA)、免疫印迹法(WB)和化学发光免疫试验(CLIA)等。不同AIBD血清学检测技术和方法具有不同的特点和优势。随着AIBD相关血清学诊断技术的不断发展,也为AIBD临床的精准诊断提供良好的技术保障。